ผู้คนได้ค้นพบเงื่อนไขทางการแพทย์ที่แปลกประหลาดและน่าเหลือเชื่อมากมายตลอดประวัติศาสตร์ เงื่อนไขเหล่านี้ไม่ปกตินักที่คนที่ได้ยินเรื่องราวดังกล่าวจากนักประวัติศาสตร์ปฏิเสธที่จะเชื่อ ตัวอย่างเช่น มนุษย์จะมีชีวิตรอดจากการกินโลหะได้อย่างไร? คำพูดแบบนี้อาจฟังดูหลอกลวง แต่ความจริงแล้วมีคนในประวัติศาสตร์ที่มีความสามารถนี้จริงๆ คุณเคยอ่านหรือได้ยินเกี่ยวกับคนที่มีผิวสีฟ้าหรือไม่?
วันนี้เราจะมาสำรวจสภาพแปลกประหลาดที่ครอบครัว Fugates ในรัฐเคนตักกี้เผชิญในบทความนี้ มีโฆษณามากมายในช่วงนั้น
The Blue People Of Kentucky – รู้รายละเอียดทั้งหมด
เคยมีกลุ่มคนในท้องถิ่นมาหลายร้อยห้าสิบปีแล้วในพื้นที่ฮาซาร์ด รัฐเคนตักกี้ซึ่งมีผิวสีฟ้า ภายหลังเปิดเผยว่าโรคนี้เป็นอาการของ methemoglobinemia ผู้ที่ตกเป็นเหยื่อของปัญหานี้ส่วนใหญ่เป็นทายาทของตระกูล Fugate ของรัฐเคนตักกี้ ซึ่งต่อมาเป็นที่รู้จักในชื่อ Blue People of Kentucky หรือ Blue Fugates methemoglobinemia เป็นลักษณะทางพันธุกรรมที่หายากมากซึ่งเปลี่ยนสีของผิวหนังเป็นสีน้ำเงิน Blue Fugates บางครั้งเรียกอีกอย่างว่ากลุ่มย่อย Huntsville
The Blue People of Kentucky – The Fugate Family
เกือบสองศตวรรษก่อน ในปี 1820 Martin Fugate เด็กกำพร้าชาวฝรั่งเศสตั้งรกรากใกล้เมือง Hazard รัฐเคนตักกี้ เขาแต่งงานกับเอลิซาเบธ สมิธและวางแผนที่จะสร้างครอบครัวกับภรรยาของเขา Fugate แตกต่างจากผู้ชายคนอื่นๆ ในภูมิภาคนั้น ทั้งคู่ไม่ทราบข้อเท็จจริงที่ว่าพวกเขาทั้งคู่มียีน methemoglobinemia ด้อย สภาพทางพันธุกรรมที่หายากนี้ทำให้ผิวหนังของเขากลายเป็นสีน้ำเงินครามที่โดดเด่น พวกเขามีลูกเจ็ดคนโดยที่ 4 คนมีผิวเหมือนพ่อ เม็ดสีของผิวหนังเคยเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินเนื่องจากยีน ในท้องถิ่นพวกเขาถูกเรียกว่า บลู ฟูเกตส์ .
พื้นที่ที่ทั้งคู่อาศัยอยู่นั้นเป็นชนบทและโดดเดี่ยวมาก ไม่มีโครงสร้างพื้นฐานเช่นถนน ฯลฯ สำหรับประชาชนในท้องถิ่น เฉพาะในปี พ.ศ. 2453 เท่านั้นที่เข้าถึงทางรถไฟได้ มีครอบครัวเพียงไม่กี่ครอบครัวที่อาศัยอยู่ที่นั่น และมีเพียงไม่กี่ครอบครัวที่เกี่ยวข้องกับเอลิซาเบธ Fugates เริ่มการแต่งงานระหว่างกันเนื่องจากไม่มีทางเลือกใด ๆ เนื่องจากการแยกตัวซึ่งนำไปสู่ความน่าจะเป็นที่สูงขึ้นในการถ่ายทอดยีน met-H และมีลูกที่มีผิวสีฟ้า
ครอบครัวอื่นๆ ในชุมชนใกล้เคียงกลัวว่าพวกเขาอาจมีลูกผิวสีฟ้าด้วย ดังนั้นพวกเขาจึงหลีกเลี่ยงการแต่งงานกับครอบครัว Fugate ลูกหลานของครอบครัวไม่กี่คนย้ายออกไปตั้งรกรากในส่วนต่าง ๆ ของประเทศเมื่อเวลาผ่านไปและมีประชากรใหม่ย้ายเข้ามา ซึ่งทำให้ Fugates สามารถแต่งงานกับคนนอกครอบครัวที่ไม่มียีนร่วมกัน
methemoglobinemia คืออะไรและเกิดขึ้นได้อย่างไร?
methemoglobinemia เป็นโรคเลือดที่เกิดจากสภาวะการเผาผลาญที่ส่งผลต่อเฮโมโกลบิน ซึ่งเป็นโปรตีนสี่ส่วนที่นำออกซิเจนไปจับกับอะตอมของเหล็กที่แกนของหน่วยย่อยแต่ละหน่วย มีสาเหตุมาจากยาบางชนิด สารเคมีบางชนิด หรืออาจเกิดจากพันธุกรรมก็ได้เช่นกัน ซึ่งผู้ป่วยได้รับมรดกมาจากพ่อแม่ เอนไซม์ Diaphorase I (cytochrome b5 reductase) มีน้อยในผู้ป่วยซึ่งทำให้ระดับ methemoglobin เพิ่มขึ้นและความสามารถในการรับออกซิเจนของเลือดลดลง ดังนั้นเลือดแดงของผู้ป่วย met-Hb จึงเป็นสีน้ำตาลแทนที่จะเป็นสีแดง ส่งผลให้ผิวหนังของผู้ป่วยเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน
ดูเหมือนว่าโรคผิวหนังบางอย่างทำให้ครอบครัว Fugates ดูป่วย แต่ก็ไม่มีผลกระทบต่อร่างกายของพวกเขายกเว้นสีผิว Healthwise ไม่มีผลกระทบต่อลูกหลานของครอบครัว Fugates เนื่องจากพวกเขามีอายุยืนยาวขึ้น กรณีนี้ได้รับความสนใจจากภราดรภาพทางการแพทย์และแพทย์เริ่มทำการวิจัยเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคนี้
Rachel และ Patrick Ritchie ลูกหลานสีน้ำเงินสองคนของครอบครัว Fugates ได้พบกับ Doctor Madison Cawein III นักโลหิตวิทยาที่ Lexington Medical Clinic ของมหาวิทยาลัยเคนตักกี้ ทั้งคู่รู้สึกอับอายเพราะสีผิวของตนเนื่องจากมีการรับรู้ในจิตใจของผู้คนว่าเป็นเพราะการแต่งงานระหว่างกัน ในบางพื้นที่ ผู้คนยอมรับคนผิวสีฟ้า ในขณะที่ในพื้นที่อื่นๆ พวกเขาต้องเผชิญกับการเลือกปฏิบัติและบาดแผลทางจิตใจมากมาย
การวิจัยและการรักษา
งานวิจัยที่ทำโดยนักโลหิตวิทยา Madison Cawein III และพยาบาล Ruth Pendergrass มีความสำคัญมากในการทำความเข้าใจสาเหตุของปัญหานี้และดำเนินการป้องกันเช่นกัน การมีส่วนร่วมในด้านเมทฮีโมโกลบินมีมาก ทั้งสองได้รวบรวมลำดับวงศ์ตระกูลของผู้ที่เป็นโรคนี้ เขาตีพิมพ์บันทึกโดยละเอียดในปี 2507 ว่าสีน้ำเงินจะเริ่มหายไปและหยุดการสร้างเม็ดสีของผิวหนังหากฉีดเมทิลีนบลูเข้าสู่ร่างกายของผู้ป่วยที่ประสบปัญหานี้
นักโลหิตวิทยา Madison Cawein III และพยาบาล Ruth Pendergrass ได้ค้นพบระหว่างการสอบสวนว่ามีคนสองคนที่มีอาการคล้ายกันก่อน Martin Fugate และ Elizabeth Smith ยังคงมีความขัดแย้งและการโต้เถียงกันในหมู่นักวิจัยสมัยใหม่ว่าผู้ป่วย methemoglobinemia ทั้งหมดเป็นทายาทของครอบครัว Fugates
คุณแทบไม่เคยเห็นผู้ป่วยเลยวันนี้ เป็นโรคที่เรียนรู้ในโรงเรียนแพทย์และมีไม่บ่อยนักที่จะเข้ารับการตรวจทางโลหิตวิทยาทุกครั้ง นอกจากนี้ยังเป็นตัวอย่างที่แสดงให้เห็นถึงจุดตัดระหว่างโรคกับสังคม และอันตรายจากการให้ข้อมูลเท็จและการตีตรา ดร.อายาลิว เทฟเฟรี นักโลหิตวิทยาจาก Mayo Clinic ในรัฐมินนิโซตา กล่าว
Last Fugate เกิดมาพร้อมกับผิวสีฟ้า (Active Methemoglobinemia)
Benjamin Stacy ซึ่งเกิดในปี 1975 เป็นคนสุดท้ายที่รู้จักซึ่งเกิดมาพร้อมกับยีน methemoglobinemia และการรักษาของเขาประสบความสำเร็จ สเตซี่เป็นเหลนของมาร์ติน ฟูเกตและเอลิซาเบธ สมิธ เกิดความตื่นตระหนกในหมู่เจ้าหน้าที่ของโรงพยาบาลเนื่องจากเบ็นจามินเกือบจะเป็นสีม่วงเมื่อเกิด เมื่อเขาโตขึ้นสัญญาณของโรคก็หยุดอยู่
คำพูดสุดท้าย
ต้องขอบคุณงานวิจัยของนักโลหิตวิทยา Madison Cawein III และพยาบาล Ruth Pendergrass ที่ประสบความสำเร็จในการยุติเรื่องราวเกี่ยวกับการแพทย์ที่แปลกประหลาดในประวัติศาสตร์ของสหรัฐอเมริกา
แม้แต่ทุกวันนี้ผู้คนก็พูดถึง Blue People of Kentucky อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่ทุกคนที่รู้เกี่ยวกับเมทฮีโมโกลบินเมีย ซึ่งเป็นสาเหตุของผิวสีฟ้านั้น
